CEREBRAL PALSY

CEREBRAL PALSY

Pengertian

Cerebral palsy adalah suatu gangguan atau kelainan yang terjadi pada suatu kurun waktu dalam perkembangan anak, mengenai sel-sel motorik di dalam susunan saraf pusat, bersifat kronik dan tidak progresif akibat kelainan atau cacat pada jaringan otak yang belum selesai pertumbuhannya. Walaupun lesi serebral bersifat statis dan tidak progresif, tetapi perkembangan tanda-tanda neuron perifer akan berubah akibat maturasi serebral. Yang pertama kali memperkenalkan penyakit ini adalah William John Little (1843), yang menyebutnya dengan istilah cerebral diplegia, sebagai akibat prematuritas atau afiksia neonatorum. Sir William Olser adalah yang pertama kali memperkenalkan istilah cerebral palsy, sedangkan Sigmund Freud menyebutnya dengan istilah Infantile Cerebral Paralysis. Walaupun sulit, etiologi cerebral palsy perlu diketahui untuk tindakan pencegahan. Fisioterapi dini memberi hasil baik, namun adanya gangguan perkembangan mental dapat menghalangi tercapainya tujuan pengobatan. Winthrop Phelps menekankan pentingnya pendekatan multidisiplin dalam penanganan penderita cerebral palsy, seperti disiplin anak, saraf, mata, THT, bedah tulang, bedah saraf, psikologi, ahli wicara, fisioterapi, pekerja sosial, guru sekolah Iuar biasa. Di samping itu juga harus disertakan peranan orang tua dan masyarakat.

Etiologi

Penyebab cerebral palsy dapat dibagi dalam tiga periode yaitu:

  1. Pranatal, Faktor prenatal dimulai saat masa gestasi sampai saat lahir.

a. Malformasi kongenital.

b. Infeksi dalam kandungan yang dapat menyebabkan kelainan janin (misalnya; rubela, toksoplamosis, sifihis, sitomegalovirus, atau infeksi virus lainnya).

c. Radiasi.

d. Tok gravidarum.

e. Asfiksia dalam kandungan (misalnya: solusio plasenta, plasenta previa, anoksi maternal, atau tali pusat yang abnormal).

  1. Perinatal, faktor perinatal yaitu segala faktor yang menyebabkan cerebral palsy mulai dari lahir sampai satu bulan kehidupan.

a. Anoksia / hipoksia.

Brain injury. Terdapat pada keadaan presentasi bayi abnormal, CPD, partus lama, plasenta previa, infeksi plasenta, SC dan partus dengan menggunakan instrument tertentu.

b. Perdarahan intra cranial (otak).

· Pendarahan batang otak, terjadi gangguan pernapasan dan gangguan sirkulasi menyebabkan anoksia.

· Pendarahan pada ruang subarachnoid, terjadi penyumbatan LCS menyebabkan hidrosefalus.

· Pendarahan pada ruang subdural, terjadi tekanan pada korteks serebri menyebabkan kelumpuhan spastis.

c. Ikterus.

· Kerusakan jaringan otak karena bilirubin.

· Gangguan pada ganglia basalis akibat masuknya bilirubin.

· Pada inkompatibel golongan darah (pada RH).

d. Prematuritas.

Resiko perdarahan otak disebabkan faktor pembuluh darah, pembekuan, dan enzim terbentuk belum sempurna mengakibatakan pendarahan.

e. Meningitis Purulenta

· Pada masa bayi.

· Pengobatan tidak adekuat mengakibatkan sekuele.

  1. Pascanatal, dimulai dari bulan pertama kehidupan sampai 2 tahun atau sampai 5 tahun kehidupan, atau sampai 16 tahun.

Setiap kerusakan pada jaringan otak yang mengganggu perkembangan.

a. Trauma kapitis.

b. Infeksi misalnya : meningitis bakterial, abses serebri, tromboplebitis, ensefalomielitis.

c. cKern icterus.

Beberapa penelitian menyebutkan faktor prenatal dan perinatal lebih berperan daripada faktor pascanatal

Gambaran Klinik

Gambaran klinik cerebral palsy tergantung dari bagian dan luasnyajari.ngan otak yang mengalami kerusakan.

  1. Paralisis

Dapat berbentuk hemiplegia, kuadriplegia, diplegia, monoplegia, triplegia. Kelumpuhan ini mungkin bersifat flaksid, spastik atau campuran.

  1. Gerakan involunter

Dapat berbentuk atetosis, khoreoatetosis, tremor dengan tonus yang dapat bersifat flaksid, rigiditas, atau campuran.

  1. Ataksia

Gangguan koordinasi ini timbul karena kerusakan serebelum. Penderita biasanya memperlihatkan tonus yang menurun (hipotoni), dan menunjukkan perkembangan motorik yang terlambat. Mulai berjalan sangat lambat, dan semua pergerakan serba canggung.

  1. Kejang

Dapat bersifat umum atau fokal.

  1. Gangguan perkembangan mental

Retardasi mental ditemukan kira-kira pada 1/3 dari anak dengan cerebral palsy terutama pada grup tetraparesis, diparesis spastik dan ataksia. Cerebral palsy yang disertai dengan retardasi mental pada umumnya disebabkan oleh anoksia serebri yang cukup lama, sehingga terjadi atrofi serebri yang menyeluruh. Retardasi mental masih dapat diperbaiki bila korteks serebri tidak mengalami kerusakan menyeluruh dan masih ada anggota gerak yang dapat digerakkan secara volunter. Dengan dikembangkannya gerakan-gerakan tangkas oleh anggota gerak, per- kembangan mental akan dapat dipengaruhi secara positif.

  1. Mungkin didapat juga gangguan penglihatan (misalnya: hemianopsia, strabismus, atau kelainan refraksi), gangguan bicara, gangguan sïnsibilitas.
  2. Problem emosional terutama pada saat remaja.
  3. Gejala lain yang juga bisa ditemukan pada cerebral palsy:

· Kecerdasan di bawah normal

· Keterbelakangan mental

· Kejang/epilepsi (terutama pada tipe spastik)

· Gangguan menghisap atau makan

· Pernafasan yang tidak teratur

· Gangguan perkembangan kemampuan motorik (misalnya menggapai sesuatu, duduk, berguling, merangkak, berjalan)

· Gangguan berbicara (disartria)

· Gangguan penglihatan

· Gangguan pendengaran

· Kontraktur persendian

· Gerakan menjadi terbatas

Klasifikasi

Banyak klasifikasi yang diajukan oleh para ahli, tetapi pada kesempatan ini akan diajukan klasifikasi berdasarkan gambaran klinis dan derajat kemampuan fungsionil

Berdasarkan gejala klinis maka pembagian cerebral palsy adalah sebagai berikut:

  1. Tipe spastis atau piramidal. Pada tipe ini gejala yang hampir selalu ada adalah :
    • Hipertoni (fenomena pisau lipat).
    • Hiperrefleksi yang djsertai klonus.
    • Kecenderungan timbul kontraktur.
    • Refleks patologis.

Secara topografi distribusi tipe ini adalah sebagai berikut:

    • Hemiplegia apabila mengenai anggota gerak sisi yang sama.
    • Spastik diplegia. Mengenai keempat anggota gerak, anggota gerak bawah lebih berat.
    • Kuadriplegi, mengenai keempat anggota gerak, anggota gerak atas sedikit lebih berat.
    • Monoplegi, bila hanya satu anggota gerak.
    • Triplegi apabila mengenai satu anggota gerak atas dan dua anggota gerak bawah, biasanya merupakan varian dan kuadriplegi.
  1. Tipe Diskinetik

Koreoatetoid, 20% dari semua kasus CP, otot lengan, tungkai dan badan secara spontan bergerak perlahan, menggeliat dan tak terkendali; tetapi bisa juga timbul gerakan yang kasar dan mengejang. Luapan emosi menyebabkan keadaan semakin memburuk, gerakan akan menghilang jika anak tidur

  1. Tipe ekstrapiramidal

Akan berpengaruh pada bentuk tubuh, gerakan involunter, seperti atetosis, distonia, ataksia. Tipe ini sering disertai gangguan emosional dan retardasi mental. Di samping itu juga dijumpai gejala hipertoni, hiperrefleksi ringan, jarang sampai timbul klonus. Pada tipe ini kontraktunjarang ditemukan, apabila mengenai saraf otak bisa terlihat wajah yang asimetnis dan disantni.

  1. Tipe campuran

Gejala-gejalanya merupakan campuran kedua gejala di atas misalnya hiperrefleksi dan hipertoni disertai gerakan khorea. Berdasarkan derajat kemampuan fungsional:

· Ringan

Penderita masih bisa melakukan pekerjaanlaktifitas sehari- hari sehingga sama sekali tidak atau hanya sedikit sekali membutuhkan bantuan khusus.

· Sedang

Aktifitas sangat terbatas. Penderita membutuhkan bermacam-macam bantuan khusus atau pendidikan khusus agar dapat mengurus dirinya sendiri, dapat bergerak atau berbicara. Dengan pertolongan secara khusus, diharapkan penderita dapat mengurus diri sendiri, berjalan atau berbicara sehingga dapat bergerak, bergaul, hidup di tengah masyarakat dengan baik.

· Berat

Penderita sama sekali tidak bisa melakukan aktifitas fisik dan tidak mungkin dapat hidup tanpa pertolongan orang lain. Pertolongan atau pendidikan khusus yang diberikan sangat Sedikit hasilnya. Sebaiknya penderita seperti ini ditampung dalam rumah perawatan khusus. Rumah perawatan khusus ini hanya untuk penderita dengan retardasi mental berat, atau yang akan menimbulkan gangguan sosial-emosional baik bagi keluarganya maupun lingkungannya.

Patogenesis

Perkembangan susunan saraf dimulai dengan terbentuknya neural tube yaitu induksi dorsal yang terjadi pada minggu ke 3-4 masa gestasi dan induksi ventral, berlangsung pada minggu ke 5/6 masa gestasi. Setiap gangguan pada masa ini bisa mengakibatkan terjadinya kelainan kongenital seperti kranioskisis totalis, anensefali, hidrosefalus dan lain sebagainya. Fase selanjutnya terjadi proliferasi neuron, yang terjadi pada masa gestasi bulan ke 2/4. Gangguan pada fase ini bisa mengakibatkan mikrosefali, makrosefali. Stadium selanjutnya yaitu stadium migrasi yang terjadi pada masa gestasi bulan 3-5. Migrasi terjadi melalui dua cara yaitu secara radial, sd berdiferensiasi dan daerah periventnikuler dan subventrikuler ke lapisan sebelah dalam koerteks serebri; sedangkan migrasi secara tangensial sd berdiferensiasi dan zone germinal menuju ke permukaan korteks serebri. Gangguan pada masa ini bisa mengakibatkan kelainan kongenital seperti polimikrogiri, agenesis korpus kalosum. Stadium organisasi terjadi pada masa gestasi bulan ke 6 sampai beberapa tahun pascanatal. Gangguan pada stadium ini akan mengakibatkan translokasi genetik, gangguan metabolisme. Stadium mielinisasi terjadi pada saat lahir sampai beberapa tahun pasca natal. Pada stadium ini terjadi proliferasi sd neuron, dan pembentukan selubung mialin. Kelainan neuropatologik yang terjadi tergantung pada berat dan ringannya kerusakan Jadi kelainan neuropatologik yang terjadi sangat kompleks dan difus yang bisa mengenai korteks motorik traktus piramidalis daerah paraventnkuler ganglia basalis, batang otak dan serebelum. Anoksia serebri sering merupakan komplikasi perdarahan intraventrikuler dan subependim Asfiksia perinatal sering berkombinasi dengan iskemi yang bisa menyebabkan nekrosis. Kerniktrus secara klinis memberikan gambaran kuning pada seluruh tubuh dan akan menempati ganglia basalis, hipokampus, sel-sel nukleus batang otak; bisa menyebabkan cerebral palsy tipe atetoid, gangguan pendengaran dan mental retardasi. Infeksi otak dapat mengakibatkan perlengketan meningen, sehingga terjadi obstruksi ruangan subaraknoid dan timbul hidrosefalus. Perdarahan dalam otak bisa meninggalkan rongga yang berhubungan dengan ventrikel. Trauma lahir akan menimbulkan kompresi serebral atau perobekan sekunder. Trauma lahir ini menimbulkan gejala yang ireversibel. Lesi ireversibel lainnya akibat trauma adalah terjadi sikatriks pada sel-sel hipokampus yaitu pada kornu ammonis, yang akan bisa mengakibatkan bangkitan epilepsi

Diagnosis

Diagnosis ditegakkan berdasarkan anamnesis lengkap tentang riwayat kehamilan, perinatal dan pascanatal, dan memperhatikan faktor risiko terjadinya cerebral palsy. Juga pemeriksaan fisik lengkap dengan memperhatikan perkembangan motorik dan mental dan adanya refleks neonatus yang masih menetap. Pada bayi yang mempunyai risiko tinggi diperlukan pemeriksaan berulang kali, karena gejala dapat berubah, terutama pada bayi yang dengan hipotoni, yang menandakan perkembangan motorik yang terlambat; hampir semua cerebral palsy melalui fase hipotoni.
Pada pemeriksaan akan ditemukan tertundanya perkembangan kemampuan motorik. Refleks infantil (misalnya menghisap dan terkejut) tetap ada meskipun seharusnya sudah menghilang. Tremor otot atau kekakuan tampak dengan jelas, dan anak cenderung melipat lengannya ke arah samping, tungkainya bergerak seperti gunting atau gerakan abnormal lainnya.

Pemeriksaan Diagnostik

Riwayat dan pemeriksaan fisik menyeluruh harus menyisishkan gangguan SSS progresif, termasuk penyakit degeneratif, tumor medulla spinalis, atau distrofia muskularis. Tergantung pada keparahan dan sifat kelainan neurologis, EEG dasar dan scan CT mungkin terindikasi untuk menentukan lokasi dan luas lesi struktural atau malformasi kongenital yang terkait. Pemeriksaan tambahan dapat mencakup uji pendengarn dan fungsi penglihtan. Karena CP biasanya disertai dengan spektrum kelainan perkembangan ynag luas, pendekatan multidisipliner adalah paling membantu dalam penilaian dan manajemen anak demikian.

Pemeriksaan Penunjang

Berbagai pemeriksaan laboratorium bisa dilakukan untuk menyingkirkan penyebab lainnya, diantaranya:

· Pemeriksaan EEG terutama pada pendenita yang memperlihatkan gejala motorik, seperti tetraparesis, hemiparesis, atau karena sering disertam kejang.

· MRI kepala

· Biopsi otot

· Pemeriksaan ultrasonografi kepala atau CT Scan kepala dilakukan untuk mencoba mencari etiologi dan menunjukkan adanya kelainan struktur maupun kelainan bawaan

· Pemeniksaan psikologi untuk menentukan tingkat kemampuan intelektual yang akan menentukan cara pendidikan ke sekolah biasa atau sekolah luar biasa.

· Pemeriksaan pendengaran (untuk menentukan status fungsi pendengaran)

· Pemeriksaan penglihatan (untuk menentukan status fungsi penglihatan)

· Pemeriksaan penunjang lainnya yang diperlukan adalah foto polos kepala, pemeriksaan pungsi lumbal.

Penatalaksanaan

Tidak ada terapi spesifik terhadap cerebral palsy. Terapi bersifat simtomatik, yang diharapkan akan memperbaiki kondisi pasien. Terapi yang sangat dini akan dapat mencegah atau mengurangi gejala-gejala neurologik. Untuk menentukan jenis terapi atau latihan yang diberikan dan untuk menentukan keberhasilannya maka perlu diperhatikan penggolongan cerebral palsy berdasarkan derajat kemampuan fungsionil yaitu derajat ringan, sedang dan berat. Tujuan terapi pasien cerebral palsy adalah membantu pasien dan keluarganya memperbaiki fungsi motorik dan mencegah deformitas serta penyesuaian emosional dan pendidikan sehingga pendenta sedikit mungkin memerlukan pertolongan orang lain, diharapkan penderita bisa mandiri. Obat-obatan yang diberikan tergantung pada gejala-gejala yang muncul. Misalnya untuk kejang bisa diberikan anti kejang. Untuk spastisitas bisa diberikan baclofen dan diazepam. Bila gejala berupa nigiditas bisa diberikan levodopa. Mungkin diperlukan terapi bedah ortopedi maupun bedah saraf untuk merekonstruksi terhadap deformitas yang terjadi. Fisioterapi dini dan intensif untuk mencegah kecacatan, juga penanganan psikolog atau psikiater untuk mengatasi perubahan lupakan adalah masalah pendidikan yang harus sesuai dengan tingkat kecerdasan penderita.

Selain itu pengobatan yang dilakukan biasanya tergantung kepada gejala dan bisa berupa:

· Terapi fisik

· Braces (penyangga)

· Kaca mata

· Alat bantu dengar

· Pendidikan dan sekolah khusus

· Obat anti-kejang

· Obat pengendur otot (untuk mengurangi tremor dan kekakuan)

· Terapi okupasional

· Bedah ortopedik

· Terapi wicara bisa memperjelas pembicaraan anak dan membantu mengatasi masalah makan

· Perawatan (untuk kasus yang berat).

Jika tidak terdapat gangguan fisik dan kecerdasan yang berat, banyak anak dengan CP yang tumbuh secara normal dan masuk ke sekolah biasa.
Anak lainnya memerlukan terapi fisik yang luas, pendidikan khusus dan selalu memerlukan bantuan dalam menjalani aktivitasnya sehari-hari.

Pada beberapa kasus, untuk membebaskan kontraktur persendian yang semakin memburuk akibat kekakuan otot, mungkin perlu dilakukan pembedahan.Pembedahan juga perlu dilakukan untuk memasang selang makanan dan untuk mengendalikan refluks gastroesofageal.

Daftar Pustaka

Adnyana, I Made Oka. 1995. Cerebral Palsy Ditinjau dari Aspek Neurologi. www.kalbe.co.id.

Behrman, dkk. 2000. Ilmu Kesehatan Anak Nelson Volume 3. EGC: Jakarta.

NFA. 18 Juli 2007.Toksin Botulinum meningkatkan plastisitas anak-anak yang terkena Cerebral Palsy. http://www.kalbeportal.com

NN. Diakses tanggal 17 Desember 2007. Cerebral Palsy. http://id.wikipedia.org/wiki/Cerebral_palsy

NN. Diakses tanggal 17 Desember 2007. Cerbral Palsy http://www.pediatrik.com/pkb/061022021726-bvxh131.pdf

NN. Diakses tanggal 17 Desember 2007. Cerebral Plasy. http://www.medicastore.com

NN. Diakses tanggal 17 Desember 2007. Memahami Cerebral Palsy.
http://www.kompas.co.id/ver1/Kesehatan/0702/23/115417.htm